Primäre ZNS-Vaskulitis (Angiitis des zentralen Nervensystems), 2014
Oft angenommen selten bestätigt:Die Primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS) ist eine sehr seltene Erkrankung, die v.A. Patienten im mittleren Alter betrifft und wird als segmentelle Entzündung der kleinen Gefäße beschrieben, mit hauptsächlichem Befall der Leptomeningen. Eine aktuelle Studie (1) aus Frankreich beschreibt die Symptome und Outcome von zweiundfünfzig Erwachsenen mit primärer Vaskulitis des zentralen Nervensystems.
Insgesamt 52 Patienten wurden in diese Studie eingeschlossen: 30 Männer und 22 Frauen, bei denen zwischen 1996 und 2012 eine PACNS diagnostiziert wurde.
Das Durchschnittsalter bei Diagnose war 43,5 Jahre (Altersbereich zwischen 18-79 Jahren).
Ein häufiges Symptom war neu aufgetretene Kopfschmerzen. Weitere häufige Symptome waren fokale neurologische Ausfälle und Krampfanfälle. Die meisten Patienten hatten einen pathologischen Liquor-Befund.
Bei 19 (61%) der 31 Patienten, die sich einer Hirnbiopsie unterzogen hatten, zeigte sich eine histologische Vaskulitis (durch Biopsie bewiesene PACNS); die restlichen 12 Patienten hatten eine normale Biopsie oder einen Befund, der nicht zur Diagnose der PACNS beitrug.
21 weitere Patienten hatten in einer konventionellen Hirnangiografie Zeichen einer PACNS.
Alle außer einem Patienten erhielten Kortikosteroide, und 44 Patienten bekamen Zyklophosphamide (CYC).
Nach einem mittleren Follow-Up von 35 Monaten (2-148 Monate, ein Patient verstarb 2 Monate nach der Diagnose der PACNS) war die Therapie bei 32 Patienten (61%) angeschlagen, mit Verbesserung der Wertung in der Rankinskala (Medknowledge Anmerkung: die Rankingskala wird zur Quantifizierung der Lebenseinschränkung von Patienten mit neurologischen Erkrankungen oder nach einem Schlaganfall benutzt); 4 Patienten (8%) sprachen nicht auf die Behandlung an; 14 Patienten (27%) erlitten mindestens einen Rückfall und 3 Patienten (6%) verstarben (ein Patient nach einem Rückfall).
Die Rückfälle waren häufiger bei Patienten bei denen im MRT eine meningeale Gadolinium-Anreicherung auffällig wurde (bei 8/10 dieser Patienten (80%) traten Rückfälle auf, im Vergleich zu 6/32 (19%) der Patienten ohne meningealer Gadolinium Anreicherung). Patienten mit Krampfanfällen zum Zeitpunkt der Diagnose waren ebenso anfälliger für Rückfälle (Rückfälle traten bei 8/17 oder 47% der Patienten mit Krampfanfällen auf, hingegen nur bei 6/35 oder 17% der Patienten ohne Krampfanfälle).
Fazit: In der analysierten Kohorte von Patienten mit Diagnose einer primären Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS), erhielten die meisten Patienten Kortikosteroide und Cyklophosphamide. Die Mortalität war niedrig. Patienten mit Krampfanfällen zum Zeitpunkt der Diagnose und mit meningealer Gadolinium-Anreicherung im MRT können anfälliger für Rückfälle sein und brauchen somit eine andere Behandlungsstrategie.